‘Als we afscheid hebben moeten nemen van een kind blijf ik na afloop van de ingreep altijd nog even achter’

Operaties in de baarmoeder kunnen kinder­levens redden. Samen met haar collega’s opereert de Monique Haak jaarlijks zo’n 130 ongeboren baby’s. Millimeterwerk, met veel onzekerheid én resultaat. ‘Maar ik moet ook wekelijks slecht nieuws brengen.’

Het jongetje kwam heel ziek binnen, maar hij zat nog in de buik van zijn moeder. De echo, die bij twintig weken zwangerschap was gemaakt, had een onheilstijding gebracht: in de longen van het ongeboren kind was een cyste zichtbaar die de hele borstkas innam, een holte gevuld met zo veel vocht dat het hart ernstig in de verdrukking kwam. Zijn hartslag was extreem laag, alleen een snelle ingreep kon zijn leven redden. Daarom waren zijn ouders met spoed doorverwezen naar het nationale foetale behandelcentrum in het LUMC, waar ongeboren kinderen worden geopereerd.

Het was een vrijdagmiddag en foetaal chirurg Monique Haak kan zich elk detail van de ingewikkelde ingreep nog herinneren. Met haar blik op het beeldscherm boven haar hoofd ging ze met een minuscule naald door de buik van de moeder heen, langs de placenta, door de borstkas van het kind, waarna ze een gaatje in de cyste prikte en daar een buisje plaatste. Eén onverhoedse beweging van de baby, dobberend in het vruchtwater, en het had mis kunnen gaan. Maar op de echo zag Haak de holte in de longen leeglopen, het hart van het kindje kreeg onmiddellijk de ruimte.

Ze pakt het geboortekaartje erbij dat op het prikbord in haar werkkamer hangt. “Dit is nu gewoon een gezond jongetje”, zegt ze. Monique Haak opereert op de vierkante millimeter, met de moederschoot als operatiekamer. Het jongste ongeboren kind dat ze ooit een bloedtransfusie gaf, was zestien weken oud. Ze houdt haar vingers een klein stukje van elkaar om aan te geven hoe groot de foetus was: “Het was priegelwerk.”

Haar vak is omgeven met ethische dilemma’s, want anders dan haar collega’s elders in het ziekenhuis opereert ze twee patiënten tegelijk − bij een meerlingzwangerschap zelfs drie − van wie er één, de moeder, een operatie moet ondergaan terwijl ze kerngezond is.

Elf jaar geleden kwam Haak (51) als gynaecoloog vanuit Amsterdam naar het LUMC, om daar coördinator te worden van de foetale hartkliniek, waar ouders terechtkunnen die een kind verwachten met een ernstige hartafwijking. Ze richtte de Fetal Heart Academy op, een soort digitale encyclopedie van foetale hartafwijkingen met echobeelden van tientallen zeldzame aandoeningen, waarvan collega’s kunnen leren.

Vorig jaar zette ze met haar Utrechtse collega Mireille Bekker een proefbevolkingsonderzoek op naar de 13 wekenecho. Doel: uitzoeken of het zinvol is om aangeboren afwijkingen eerder op te sporen zodat er meer tijd is om na te denken over de beste oplossing voor het ongeboren kind. Op basis van hun resultaten zal de politiek over een aantal jaar besluiten of die echo landelijk wordt ingevoerd.

Samen met drie collega’s opereert ze in Leiden jaarlijks zo’n 130 kinderen in de baarmoeder. Deze zomer werd ze in Leiden benoemd tot hoogleraar, met als aandachtsgebied foetale cardiologie. Ze is een van de twee artsen in Nederland die ongeboren baby’s kan dotteren zonder de buik van de moeder te openen, door via een dunne naald een ballon in de aorta van de foetus te brengen en die op te blazen.

Er is een iconische foto, gemaakt in een Amerikaanse operatiekamer, van een piepklein handje dat uit de buik van de moeder steekt, vlak voordat die na de operatie wordt dichtgemaakt. De fotograaf sprak later van ‘de hand van de hoop’. Is dat een juiste samenvatting van uw werk?

“Nee, zeker niet. Wij maken de buik van de moeder niet open, want dat betekent een enorme aanslag op haar gezondheid. Wij doen alleen ingrepen via een kijkoperatie.

“Met die foto werd bovendien de suggestie gewekt dat het ongeboren kind de chirurg de hand reikte, alsof het jongetje hem bedankte voor zijn kans op leven. Ja, wij redden heel veel kinderen, maar ons vak heeft ook een schaduwkant. Lang niet alle afwijkingen die we op een echo zien, kunnen we verhelpen. En als we wél ingrijpen, is dat niet altijd levensreddend. We verliezen veel kindjes. Ik voer wekelijks slechtnieuwsgesprekken.”

Wekelijkse slechtnieuwsgesprekken, is dat niet zwaar?

“Het klinkt misschien onbegrijpelijk, maar ik krijg er veel voldoening van als zo’n gesprek in een goede sfeer verloopt, als ik met de ouders alle scenario’s op een rij zet en bespreek wat het beste past bij hoe zij in het leven staan.

“Ze zijn zonder uitzondering emotioneel, maar ze reageren wel verschillend. Er zijn ouders die de controle willen houden en elk risico willen vermijden, er zijn ook ouders die zeggen: we zien wat het leven ons brengt. Ook religie kan een rol spelen bij de beslissing die ze nemen.”

Haak wijst naar een geboortekaartje op haar tafel: een jongensnaam, omgeven door sterretjes. Het was een eeneiige tweeling, vertelt ze, en een van de kindjes was gestopt met groeien. “En omdat de twee kinderen de placenta en de bloedsomloop deelden, werd het kleintje een gevaar voor zijn grote broer. Als het kleinste kind zou overlijden, zou het gezonde kind veel bloed kwijtraken, met een grote kans op ernstige hersenschade of zelfs de dood.

“Na uitvoerig overleg met ons zagen de ouders in dat het kleinste kind te weinig levenskansen had. We hebben zijn navelstreng dichtgemaakt, waardoor hij snel overleed. Zijn broertje kwam uiteindelijk gezond ter wereld.”

De foetale chirurgie is wereldwijd een heel klein vakgebied. Wat heeft u ertoe gebracht om daarvoor te kiezen?

“Het intrigeert mij hoe uit twee cellen een compleet functionerend lichaam ontstaat. Het grootste wonder is dat het zo vaak goed gaat.

“In mijn derde jaar mocht ik meedoen aan wetenschappelijk onderzoek en zelf echoscopieën maken. Toen, dertig jaar geleden, werden die echo’s alleen gemaakt bij vrouwen met een risico op een kind met een aangeboren afwijking, zoals een open rug of een niet-aangelegde schedel. Daar is het zaadje geplant, op die beelden zag ik opeens waar het mis was gegaan in de embryonale ontwikkeling.

“Tijdens mijn promotieonderzoek heb ik vaak boven de microscoop gehangen om te zien hoe een muizenhart zich ontwikkelt. Eerst is er een buisje, daar groeien de boezems in, dan komt er een tussenschot en zo almaar verder. Daar is mijn fascinatie ontstaan voor aangeboren afwijkingen. En de sterke wil om daar zo vroeg mogelijk iets aan te doen, als dat mogelijk is.”

Het is bijna zestig jaar geleden dat een ongeboren kind voor het eerst patiënt werd. In 1963 diende een arts in Nieuw-Zeeland een bloedtransfusie toe aan een foetus met ernstige bloedarmoede. Zonder behandeling zou het kind zijn overleden of ernstig verstandelijk gehandicapt ter wereld zijn gekomen. De ingreep wordt sindsdien wereldwijd uitgevoerd, in Leiden al ruim 2.500 keer.

Het tijdperk van de foetale chirurgie begon in 1981, toen een Amerikaanse chirurg een ongeboren jongetje met een geblokkeerde urineleider met succes in de buik van zijn moeder opereerde. Inmiddels zijn er tal van ernstige aangeboren afwijkingen waarbij al in de baarmoeder wordt ingegrepen, zoals een gat in het middenrif, een open rug, of een ernstige hartafwijking.

Het LUMC is onder meer gespecialiseerd in de behandeling van eeneiige tweelingen met het zogenoemde tweelingtransfusiesyndroom (TTS). Die kinderen delen een bloedsomloop, maar het bloed wordt niet eerlijk verdeeld, de bloedstroom gaat vooral naar een van de twee kinderen, met grote gevolgen voor de gezondheid van allebei. Dat kan worden opgelost door met een laser een aantal bloedvaten op de placenta dicht te branden. In ruim twintig jaar tijd zijn er in Leiden al meer dan 950 laserbehandelingen gedaan.

De eerste foetale operaties werden met scepsis ontvangen: als artsen gezonde vrouwen gingen opereren omwille van haar kind, dan schonden ze hun artseneed. Hoe kijkt u daartegenaan?

“Dat is een van de redenen waarom wij alleen kijkoperaties doen. We opereren bijvoorbeeld geen foetussen met een open rug, want daarvoor moeten we de buik van de moeder openen en dat kan haar schade opleveren. Voordat we daartoe overgaan, willen we eerst zeker weten dat die ingreep de levenskwaliteit van het kind verbetert. We verwijzen ouders daarom nu door naar België, waar wetenschappelijk onderzoek wordt gedaan naar betere operatietechnieken.

“Bij de ingrepen die wij doen, lopen de vrouwen een zeer gering risico op een complicatie. Zo gering dat er nauwelijks onderzoek naar is gedaan. Wij hebben ze onlangs voor één ingreep op een rij gezet.”

En wat blijkt daaruit?

“We hebben gekeken naar de 657 vrouwen bij wie we tussen 2008 en 2021 een laserbehandeling hebben uitgevoerd. Van hen had 10 procent na de ingreep schouderpijn. Dat is een teken dat het middenrif is geprikkeld door een kleine lekkage van vruchtwater of bloed. Twee moeders moesten opnieuw worden geopereerd vanwege een bloeding in de buik, een paar moeders hadden een bloedtransfusie nodig.”

Weten we eigenlijk of foetussen pijn voelen?

“Ik zie het.”

Echt? Hoe dan?

(maakt een terugtrekkende beweging met haar arm) “Doordat ze zo doen als ik ze een prik geef. Of ze zich ook van die pijn bewust zijn, of de prikkels aankomen in hun brein, dat weet ik niet zeker, maar we nemen het zekere voor het onzekere: we verdoven ze. Bij alle ingrepen geven we ze een prikje in de bil met een spierverslapper, zodat ze stil gaan liggen. En daar doen we ook een beetje morfine bij. Toch blijven de ingrepen die wij doen technisch ingewikkeld. Het kind ligt in het vruchtwater, het kan alle kanten op schieten.”

Is de onzekerheid in uw vakgebied groter omdat het kindje nog in de buik zit?

“Niet altijd. We hebben nu al zo veel kinderen met het tweelingtransfusiesyndroom behandeld dat we goed weten wat de uitkomsten en de risico’s van de ingreep zijn. Daar staan veel afwijkingen tegenover, waarbij het heel ingewikkeld is om de juiste diagnose te stellen. Hart­afwijkingen bijvoorbeeld komen bij 0,8 procent van alle kinderen voor, variërend in ernst.

“Maar binnen die groep zien we erg veel variaties en zeldzaamheden, en de anatomie kan per kind verschillen. Het komt vaak voor dat we moeten puzzelen, dat ik op de echobeelden een hart zie en denk: waar kijk ik nou naar, wat is er aan de hand?”

En dan?

“Dan duik ik in de wetenschappelijke literatuur, en soms vraag ik mijn collega’s in het buitenland om raad. In de wereld van de zeldzame ziekten is er geen ellebogenwerk, we helpen elkaar allemaal.

“Een paar jaar geleden kreeg ik te maken met een ongeboren kindje bij wie de verbinding tussen de aorta en de linkerkamer van het hart niet in orde was.

“Was het een vernauwing van de aortaklep? Dan konden we mogelijk ingrijpen. Maar er klopte iets niet, zag ik op de echo, er stroomde te veel bloed terug naar de linkerkamer. Uiteindelijk vond ik het antwoord in een buitenlands artikel. Dat kindje had een tunnel tussen de aorta en de hartkamer, een soort fistel, een zeer zeldzame aandoening die slechts één keer was beschreven bij een ongeboren patiënt. Nieuwe echo gemaakt en ja, dat was het.

“Ook dankzij genetisch onderzoek kunnen we steeds vaker een diagnose stellen. Vroeger overleden kinderen met een aangeboren afwijking vaak tijdens of vlak na de zwangerschap zonder dat we wisten waarom. Nu weten we vaak al ver voor de geboorte wat er met ze aan de hand is.”

Betekent dat ook dat u vaker kinderen kunt redden?

“Soms. Maar we kunnen lang niet bij alle aangeboren afwijkingen ingrijpen. De juiste diagnose is vooral belangrijk omdat we dan met ouders de prognose kunnen bespreken. En daar baseren we in dit moeilijke vak onze keuzes op. Kunnen we ingrijpen? Moeten we afwachten?

“Wat het extra ingewikkeld maakt, is dat we bij zeldzame aandoeningen vaak geen prognose kunnen geven. De ouders van het kind met het tunneltje in het hart moest ik de moeilijke boodschap brengen dat de wetenschap niet kan vertellen hoe het met hun kind zou aflopen. Van dat soort voorbeelden heb ik er veel meer.

“Als een kinderarts bij een patiënt een genetische ziekte vaststelt, dan heeft het kind het, ondanks die ziekte, toch gered om op te groeien. Als we diezelfde ziekte al bij een ongeboren kind ontdekken, is die aandoening vaak veel ernstiger van aard. En de prognose omgeven met veel meer onzekerheid.

“We hebben niet altijd slecht nieuws hoor, er zijn ook veel hartafwijkingen waarmee kinderen prima kunnen leven. Dan volgen we ze tijdens de zwangerschap en regelen we dat na de geboorte meteen de juiste artsen klaarstaan. En proberen we ouders zo goed mogelijk voor te bereiden op wat hun na de bevalling te wachten staat.”

U moet dus vaak, samen met de ouders, beslissen in onzekerheid. Komt het voor dat u achteraf betreurt dat u hebt ingegrepen?

“We bespreken de onzekerheden en de risico’s altijd met de ouders, samen proberen we de beste afweging te maken. Heel soms wordt later duidelijk dat die afweging niet de juiste is geweest. Als zich bij een foetus vocht ophoopt in de borstkas, dan grijpen we snel in, want als we niets doen overlijdt het kind. Tijd voor uitgebreid genetisch onderzoek is er niet, die uitslag laat te lang op zich wachten.

“Vaak doen we het juiste en blijkt dat vocht een tijdelijk probleem dat we hebben verholpen. Maar soms blijkt na de geboorte dat de vochtophoping een uiting was van een ernstig syndroom en komt een kindje alsnog gehandicapt of zonder overlevingskans ter wereld.

“Ook de laserbehandeling bij tweelingen, die we al zo vaak hebben gedaan, blijft een ingreep met enig risico. We moeten een gaatje maken in de vliezen en die kunnen daardoor breken. Het gevolg kan zijn dat de moeder veel te vroeg bevalt, waardoor haar kinderen alsnog geen kans van leven hebben. Het komt ook voor dat we een paar dagen na de ingreep op de echo zien dat een van de kinderen niet meer leeft. Dat is afschuwelijk. Maar we hebben geen alternatief.

“Als we niets doen, overlijden beide kinderen waarschijnlijk tijdens de zwangerschap. Dankzij de behandeling overleeft bij 90 procent van de zwangerschappen één kind, bij twee derde van de zwangerschappen beide kinderen.”

In haar werkkamer heeft Haak een bureaula vol geboorte- en rouwkaartjes. Ze bewaart ze allemaal. Ze pakt een kaart met een foto van twee heel kleine kinderen, geboren en gestorven na iets meer dan vijftien weken zwangerschap. Er zat een klein cadeautje bij, vertelt ze, als dank voor de liefdevolle zorg.

“Het is niet zo ingewikkeld om een kaart te krijgen als alles goed is gegaan, maar om een bedankje te krijgen als het mis is gegaan, dát heeft waarde voor mij.” Ze zegt: “Als ik de navelstreng van een kindje moet dichtmaken, ben ik altijd emotioneel.”

Want u realiseert zich wat u aan het doen bent?

“Dat realiseer ik me bijzonder goed. Dat merken ouders ook. Niet dat ik sta te huilen, daar hebben patiënten niets aan. Maar ik uit die emoties wel, door even een hand vast te houden, bijvoorbeeld. Als we afscheid hebben moeten nemen van een kind blijf ik na afloop van de ingreep altijd nog even achter, met de verpleegkundige die mij assisteert en met de echoarts. Het enige wat we dan nodig hebben, is om even bij elkaar te zijn. Dan wrijven we even over elkaars schouder. En kunnen we weer voort.”

U hebt zo vaak te maken met de dood van een kind. Hoe gaat u daarmee om?

“Ik ben altijd geraakt als we een kind verliezen. Maar ik kan het van me afzetten. Hoe ik dat doe, weet ik niet zo goed. Wat helpt, is de gedachte dat ik ook veel kinderen het leven red, dat ik daar mijn uiterste best voor doe. Als een ingreep precies verloopt zoals ik het had bedacht, dan kan me dat grote voldoening geven. Kennelijk weegt dat op tegen al die verdrietige situaties.

“En ik ga fietsend of hardlopend naar huis, een afstand van negen kilometer. Een tijdlang heb ik noodgedwongen autogereden, maar na driekwart jaar wist ik: dit is niet goed, ik moet weer naar buiten, me inspannen, klassieke muziek op de oren. Dat helpt me erdoorheen, denk ik.”